RESUMO
Chilblain lupus is a rarely manifested variant of chronic lupus. Its appearance can be sporadic or hereditary associated with an autosomal dominant mutation. The diagnosis is clinical and histopathological. The case is presented of a patient with systemic lupus erythematosus presenting with chilblain lupus and nail involvement, despite the use of antimalarials and immunomodulators.
La perniosis lúpica es una variante del lupus crónico que se manifiesta con poca frecuencia, su aparición puede ser esporádica o hereditaria, asociada con una mutación autosómica dominante, en tanto que su diagnóstico es clínico e histopatológico. Se reporta el caso de una mujer con lupus eritematoso sistémico con manifestación de perniosis lúpica y compromiso ungueal, a pesar del uso de antimaláricos e inmunomoduladores.
Assuntos
Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Doenças da Pele e do Tecido Conjuntivo , Ferimentos e Lesões , Pérnio , Doenças do Tecido Conjuntivo , Lesão por Frio , Congelamento das Extremidades , Lúpus Eritematoso SistêmicoRESUMO
RESUMEN La amiloidosis laríngea es un desorden infrecuente con síntomas inespecíficos que dificultan su diagnóstico. A través de la descripción y análisis de tres casos valorados en el Hospital Universitario San Ignacio, Bogotá buscamos ampliar el conocimiento en esta patología y comparar nuestros hallazgos con los descritos en la literatura. Se realizó una búsqueda retrospectiva de pacientes con diagnóstico de amiloidosis laríngea en los últimos cinco años en nuestra institución, obteniendo un total de 3 pacientes que cumplieron con nuestros criterios de selección. El síntoma más frecuente en estos pacientes fue la disfonía. La principal presentación encontrada fue de tipo sistémica, contrario a lo reportado en la literatura. Se realizó una remodelación de la vía aérea mediante microcirugía laríngea con láser de dióxido de carbono, obteniendo resultados clínicos satisfactorios. Es importante realizar más estudios del tema en nuestro país, teniendo en consideración el número reducido de casos debido a su baja prevalencia.
SUMMARY Laryngeal amyloidosis in an infrequent disorder, with nonspecific symptoms that difficult the diagnosis and without a consensus for its treatment. Through the description, analysis and comparison of three cases of laryngeal amyloidosis at the Hospital Universitario San Ignacio Bogotá, we seek to expand the knowledge in this pathology and compare it with what is described in the literature. We made a retrospective research of patients with a diagnosis of laryngeal amyloidosis in the last five years in our institution, obtaining a final sample of 3 cases that met the inclusion criteria. The most frequent symptom was dysphonia, the most frequent presentation was systemic, contrary to what was reported in the literature. Airway remodeling was performed using laryngeal microsurgery with carbon dioxide laser, obtaining good clinical results. We con-sider important to carry out more studies on the subject in our country.
Assuntos
Humanos , Amiloidose , DiagnósticoRESUMO
Resumen Introducción: los síndromes esclerodermiformes se definen por la presencia de esclerosis cutánea, induración y pérdida de la elasticidad de la piel. Su diagnóstico diferencial incluye casos de escleroderma localizada, dentro de los cuales se describe el liquen escleroso y atrófico que, hasta la fecha, no se ha reconocido en el escenario de síndromes cutáneos paraneoplásicos. Resultados: se presenta el caso de un paciente con adenocarcinoma de próstata avanzado, quién desarrolló lesiones compatibles con liquen escleroso y atrófico extragenital durante el curso de su enfermedad oncológica, confirmadas por histopatología. Conclusiones: Se cuestiona la naturaleza paraneoplásica de esta entidad cutánea en este contexto clínico particular
Abstract Introduction: Scleroderma syndromes are defined by the presence of skin sclerosis, induration and loss of skin elasticity. Their differential diagnosis includes cases of localized scleroderma, within which lichen sclerosus et atrophicus are described, which, to date, have not been recognized in the setting of paraneoplastic skin syndromes. Results: We present the case of a patient with advanced adenocarcinoma of the prostate, who developed cutaneous lesions compatible with extragenital lichen sclerosus et atrophicus during the course of the cancer, confirmed by histopathology. Conclusions: The paraneoplastic nature of this skin entity is questioned in this particular clinical context.
